La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica, fibrosante y progresiva que, sin tratamiento específico, puede llegar a ser mortal en poco tiempo. Se trata de una enfermedad poco frecuente y desconocida, aunque afecta en España a más de 8.000 personas. Para darla a conocer y favorecer su diagnóstico precoz, la Asociación de Familiares y Pacientes de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI) y Roche Farma han puesto en marcha, coincidiendo con la Semana Internacional de la FPI, la campaña Sonidos que Quitan la Respiración. La iniciativa, que cuenta con el aval de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), pretende llamar la atención sobre uno de sus signos característicos, los crepitantes, similar al del velcro al despegarse, que se percibe cuando se ausculta al paciente, incluso en fases muy tempranas de la enfermedad.
Para lograr este objetivo, la campaña “Sonidos que Quitan la Respiración” cuenta con Álex Capilla, artista Foley encargado de recrear los sonidos en películas y series, que a través de diferentes métodos reproducirá este sonido tan característico que nos debe hacer pensar en FPI y derivar rápidamente al paciente para ser valorado por un neumólogo. En la actualidad, los pacientes de FPI tardan una media de 7 meses en ser diagnosticados desde el inicio de los síntomas y, en algunos casos, este retraso puede alcanzar los dos o tres años.
Tos seca y persistente que no cesa y dificultad al respirar también son síntomas que acompañan a esta enfermedad pero que, al ser comunes a otras patologías respiratorias, nos deben hacer pensar en FPI si además encontramos crepitantes tipo velcro. “El diagnóstico temprano es esencial para ralentizar la progresión de la FPI. Dicho diagnóstico es multidisciplinar, involucrando a neumólogos, radiólogos y patólogos. No hay que olvidar que tras el diagnóstico es importante también un manejo global de los pacientes con FPI, siendo
Se puede acceder a la página web de la campaña a través del siguiente enlace: https://www.roche.es/es_es/fibrosis-pulmonar-idiopatica/sonido-FPI.html
fundamental el papel de enfermería especializada y el cuidado de otros aspectos como la asistencia psicológica, la fisioterapia respiratoria, el cuidado nutricional, la actividad física y el control de síntomas. Este abordaje holístico tiene un impacto positivo sobre la calidad de vida del paciente”, explica la Dra. Claudia Valenzuela, responsable de la unidad de EPID del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de la Princesa, en Madrid, y Coordinadora del Área de EPID de SEPAR.
Carlos Lines, presidente de AFEFPI, explica que para garantizar ese abordaje multidisciplinar es esencial la puesta en marcha de centros de referencia especializados en FPI.
El presidente de FEDER y su Fundación, Juan Carrión, insiste en la importancia de dar a conocer la FPI y sus principales síntomas tanto entre los profesionales de Atención Primaria como entre los neumólogos no espe- cializados en la enfermedad. “Es importante adoptar medidas para evitar este retraso perjudicial para el paciente”, añade.
Por su parte Beatriz Pérez, directora Médico de Roche Farma España, ha destacado el compromiso de la compañía con la investigación de enfermedades raras, como la FPI, que tienen un alto impacto sobre la calidad de vida de los pacientes y su entorno. “Una de nuestras prioridades es estar al lado de los pacientes, escuchar sus necesidades y buscar soluciones para atenderlas. En el caso de la FPI, es necesario dar a conocer la enfermedad tanto a profesionales como a la población general porque eso ayudará a que se detecte en fases tempranas, lo que tiene un indudable beneficio para el paciente y su entorno en términos de calidad de vida”, ha añadido.
