David Pérez Martínez- Modelo CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia). Retos y oportunidades en enfermedades raras

¿Nos puede describir brevemente en qué consiste el modelo CSUR?

DP: Son centros, servicios o unidades que son referencia dentro del Sistema Nacional de Salud, de ahí el acrónimo CSUR. Se trata de dispositivos que el Ministerio de Sanidad acredita, para que cualquier paciente dentro del territorio español, sepa dónde tiene que ir o dónde puede solicitar una segunda opinión por una enfermedad determinada. Habitualmente son enfermedades infrecuentes, raras y graves.

En el caso de los CSUR enfocados a enfermedades raras, ¿Qué los diferencia respecto a la gestión de enfermedades comunes?

DP: En general, los CSUR suelen estar orientados a enfermedades infrecuentes, puesto que el expertise se suele desarrollar en múltiples sitios. Pero sí es verdad que, en algunos ámbitos, como por ejemplo las enfermedades neuromusculares raras, que son especialmente infrecuentes, tiene sentido que se concentren este tipo de pacientes en unas áreas determinadas. Esto facilita que el paciente pueda encontrar profesionales que sepan de su patología, que le puedan aportar innovaciones en su ámbito y, además, que se puedan enfocar desde un aspecto multidisciplinar.

Un CSUR requiere de una buena comunicación con el resto de los dispositivos asistenciales, así como con otros compañeros que no tratan este tipo de enfermedades. Por lo tanto, para acceder a un CSUR hay dos posibles caminos: el primero, que los profesionales identifiquen una patología que consideren que es motivo de derivación, y lo hagan directamente; o el segundo, que sea el propio usuario el que pueda pedir una segunda opinión en el CSUR de su patología correspondiente, ya que está habilitado por el Ministerio de Sanidad para hacerlo.

Nuestra relación con los servicios de referencia, aquellos que nos remiten los pacientes, es estrecha, ya que el seguimiento más cercano tiene que hacerse desde el lugar de residencia, donde los profesionales son más accesibles. Esa es una de las limitaciones que tenemos los CSUR. A veces tenemos que atender, por ejemplo, las enfermedades neuromusculares raras en pacientes de Castilla-León, Canarias, Extremadura, etc, por lo que es más fácil que, si el paciente tiene una duda o algún tipo de problema recurrente, se lo pregunte a sus profesionales más cercanos.

¿Qué enfermedades raras son susceptibles de ser atendidas por el CSUR del Hospital 12 de Octubre y qué servicios ofrece como centro de referencia para estas patologías?

DP: El CSUR del Hospital 12 de Octubre se centra en enfermedades neuromusculares raras. Atendemos a pacientes que tienen sospecha de alguna patología o enfermedad en el sistema nervioso periférico. Son enfermedades infrecuentes que muchas veces pasan por múltiples especialistas sin llegar a un diagnóstico definitivo. Además, lo que posibilita el CSUR, es un enfoque multidisciplinar. En los pacientes con este tipo de enfermedades es frecuente que recurramos a neumólogos porque es habitual que puedan producir insuficiencia respiratoria, y dentro de la calidad de vida y el desarrollo de este tipo de enfermedades, el fracaso respiratorio es una complicación habitual. También tenemos una estrecha relación con los equipos de genética clínica, porque el diagnóstico actual se desarrolla en el ámbito del diagnóstico molecular, que ha revolucionado todo el campo del análisis de las enfermedades infrecuentes. Y, por último, los compañeros de neuropatología, ya que el análisis histológico del músculo o del nervio periférico nos da claves sobre qué diagnóstico puede tener nuestro paciente.

¿Cómo ha mejorado el abordaje de estas patologías en los últimos años?  

DP: La aparición del CSUR en nuestro centro ha reportado numerosos beneficios. El paciente tendrá una atención homogénea y acreditada por el Ministerio de Sanidad, de tal manera que llega a un lugar donde hay un expertise suficiente para conseguir ese diagnóstico, e intentar agrupar las diferentes piezas de la multidisciplinariedad que aporta un neumólogo, un neurólogo, un neurofisiólogo, un anatomopatólogo, un genetista, etc. Esas piezas tienen que estar bien pegadas, gracias a los protocolos homogéneos vigentes dentro de los CSUR. Y, por último, la aparición de los roles de las enfermeras gestoras de casos. Es decir, estamos hablando de pacientes crónicos complejos, con enfermedades infrecuentes que requieren de múltiples visitas a diferentes especialistas. Si no contamos con una persona que sepa unificar toda esta asistencia, es muy complicado que el paciente no esté perdido y desorientado cuando tiene que acudir numerosas veces al hospital. Esto nos ha permitido ofertar no solamente una asistencia sanitaria de mayor calidad técnica, sino también de mayor calidad humana, de tal manera que el paciente sabe dónde tiene que ir y en qué momento. Así intentamos también minimizar las visitas a los centros hospitalarios.

¿Considera que la creación de los CSUR ayuda a mejorar la calidad de vida de los pacientes con EERR?  

DP: Para mejorar la calidad de vida, lo primero que tenemos que hacer es medirla. Y desgraciadamente, por falta de tiempo o recursos en la asistencia clínica habitual, no medimos la calidad de vida de nuestros pacientes. Los CSUR, dentro del protocolo de atención, lo primero que hacen es medir qué calidad de vida tiene el paciente y qué conseguimos con las intervenciones. Los pacientes que acuden a una asistencia de estas características saben que primero vamos a medir lo que está pasando y, segundo, vamos a intentar hacer lo posible dentro de nuestros medios para mejorar esa calidad de vida. A veces, desgraciadamente, el diagnóstico de ese tipo de enfermedades no aporta una intervención terapéutica eficaz, porque no se ha desarrollado o porque carecemos de un fármaco específico para ellas. Intentar minimizar los efectos que provoca, las complicaciones que aparecen y simplificar simplemente en su circuito, es esencial. Eso repercute en una mejor calidad de vida.

Una de las facilidades que aporta el CSUR es que, al tener una casuística sobre pacientes con enfermedades infrecuentes, podemos aportar innovaciones en el diagnóstico, innovaciones terapéuticas y la participación en ensayos clínicos. El problema cuando hay dos o tres pacientes con una patología es su asociación, para que puedan colaborar en el desarrollo de una innovación. Ese tipo de agrupaciones de pacientes que son los CSUR, nos facilitan el poder ofertar un ensayo clínico en una patología que previamente era huérfana porque no tenían ningún tipo de intervención terapéutica.

¿Cuáles son los retos que siguen existiendo en el abordaje de las EERR y qué papel juegan los CSUR en este contexto?

DP: En mi opinión, los dos retos clave en la atención a las enfermedades infrecuentes y, especialmente en los CSUR, son dos. Por un lado, potenciar la telemedicina. Desde hace una década decimos que hay que potenciar la telemedicina pero, desgraciadamente, hasta que no ha aparecido el COVID-19 no nos hemos dado cuenta de lo importante que es. En el aspecto particular de las enfermedades raras o infrecuentes, es muy importante la telemedicina porque atendemos pacientes de toda España, muchas veces de las Islas Canarias. El tener que venir a Madrid por una simple consulta no tendría sentido. Es necesario sin embargo un buen acceso a internet, a un ancho de banda suficiente con videocámara para poder nosotros ofertar una asistencia de calidad. Y el segundo aspecto es el reto de la financiación, es decir, los CSUR fueron creados por el Ministerio de Sanidad con un objetivo determinado, que era intentar contemplar una asistencia de excelencia para enfermedades infrecuentes y graves, pero este objetivo necesita una financiación finalista para este tipo de equipos, porque lógicamente atendemos a pacientes crónicos complejos que requieren muchos recursos, a veces de terapias con un alto coste y un alto impacto. Deberíamos intentar tener un presupuesto acorde al desarrollo de estos CSUR y a los resultados que obtenemos en salud en nuestros pacientes.

¿Qué brecha considera que sigue existiendo en el abordaje de las EERR y qué papel juegan los CSUR en este contexto?

DP: Creo que la mayor brecha pendiente es la de difundir la existencia de los CSUR. Hay compañeros que desconocen que existe el CSUR y que existen los CSUR específicos, como por ejemplo el nuestro de enfermedades neuromusculares raras. No es la primera vez que un compañero de otra región me consulta un sitio para derivar y yo le tengo que decir que simplemente tiene que mirar el listado del Ministerio de Sanidad, de los centros de referencia en unas determinadas patologías. Y eso también hay que trasladarlo al paciente porque cuando tiene un diagnóstico de sospecha de una de estas enfermedades, tiene todo el derecho de solicitar acudir gratuitamente a un centro que esté auditado y certificado por el Ministerio de Sanidad para hacer el diagnóstico. Como conclusión, diría que hay que difundir más la existencia de los CSUR y el derecho que tiene cualquier paciente a poder ser atendido en este tipo de centros asistenciales.