¿Nos puede comentar qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?
JS: La FPI es una enfermedad rara que pertenece al grupo de enfermedades intersticiales pulmonares. Dentro de ese grupo es una de las más frecuentes. La fibrosis pulmonar puede ser producida por diferentes enfermedades; sin embargo, aunque cada día sepamos más acerca de por qué se produce, la FPI no está asociada a otra enfermedad, sino que, como su nombre lo indica, es idiopática.
Se trata de una de las enfermedades más graves dentro de las enfermedades respiratorias. Incluso tiene un pronóstico peor, al menos hasta hace unos años, que muchos cánceres, como por ejemplo el de próstata, de mama o de colon. Por suerte, en los últimos años, ha ido mejorando su pronóstico, porque estamos haciendo un diagnóstico más temprano, aunque todavía tenemos que progresar mucho. También tenemos tratamientos que, por primera vez desde que entraron en la indicación, podemos utilizar para tratar esta enfermedad para que no vaya tan mal.
¿Cómo afecta la FPI la calidad de vida de los pacientes?
JS: La FPI afecta a los pacientes en diferentes áreas. Primero, a nivel respiratorio: el paciente siente que cada vez se ahoga más y está más limitado para hacer las actividades de la vida diaria. Pero también afecta a nivel emocional. Muchos pacientes escuchan el nombre de esta enfermedad por primera vez en el diagnóstico. Es muy habitual que la confundan con la fibrosis quística, que no tiene nada que ver. Por otra parte, surge la incertidumbre sobre el futuro. Si el paciente está trabajando, por ejemplo, se pregunta qué hará. Además, la información a la que acceden los pacientes en internet es muy sesgada, y creen que el futuro se oscurece y que no van a tener un tiempo largo de vida. Puede haber síntomas de ansiedad o depresión inicialmente y, posteriormente, si no hay una respuesta al tratamiento, esos síntomas pueden ir progresando hasta que el paciente se sienta incapacitado para hacer su vida.
En general ¿se están teniendo en cuenta las experiencias y preferencias de los pacientes en el abordaje actual de la FPI? ¿Cuál es la experiencia del Hospital Clínic?
JS: Contar con la experiencia del paciente en el manejo de la FPI es una de las áreas que estamos desarrollando en los últimos años. A nivel general es un tema que se está abordando en los congresos y en las diferentes reuniones. En nuestro servicio, tras mi experiencia en EEUU, donde esto ya estaba en marcha en algunos centros, como en el que estuve (el Centro de Intersticiales de la Universidad de Pittsburgh), hemos integrado un grupo de pacientes con los cuales nos reunimos y vamos tomando decisiones conjuntamente. Esto permite tener más claras las necesidades del paciente en las diferentes enfermedades intersticiales, no solo en la FPI, y ha sido muy positivo para gestionar la unidad.
Lo que hicimos fue, hace tres años, buscar a 10 pacientes representativos de las enfermedades que tratamos. Para FPI había 3 personas, acorde con la proporción de pacientes con FPI en nuestra unidad. Realizamos una primera reunión y unas jornadas abiertas para todos los pacientes de la unidad y, tras ello, hicimos una lluvia de ideas sobre propuestas y objetivos a alcanzar. Posteriormente, se hizo el seguimiento de estas ideas con el grupo experto de pacientes, al que llamamos Gampi (siglas de Grup de Malalts Pulmonars Intersticials, Grupo de Enfermos Pulmonares Intersticiales). Una de las ideas iniciales fue la integración del enfermero especializado en la atención al paciente que, hasta ese momento, era muy parcial. Actualmente, gracias a diferentes tipos de ayudas, tenemos un enfermero con el que los pacientes pueden contactar cuando tienen un problema. Otro objetivo logrado han sido las sesiones educativas. El grupo Gampi nos ha ayudado a ir avanzando en las necesidades reales que tienen los pacientes, no las que nosotros creemos que tienen.
¿Se tienen en cuenta las experiencias y preferencias de los pacientes en el diseño de ensayos clínicos relacionados con la FPI?
JS: La gran mayoría de ensayos clínicos con medicamentos son diseñados por la industria y con la colaboración de expertos. Nosotros no tenemos la infraestructura para hacer un ensayo clínico con un fármaco porque requiere que haya una industria detrás. A pesar de ello, sí que tenemos en cuenta a los pacientes en los estudios de tipo observacional o en diferentes proyectos de investigación. Cada vez más, nos piden que escribamos parte de las solicitudes de becas para proyectos de investigación de tal manera que la puedan evaluar uno o dos pacientes, escogidos por las enti- dades que regulan dichas becas. Ahí sí que estamos teniendo la intervención del paciente en nuestro caso.
Por otro lado, las asociaciones de pacientes están publicando cada vez más sobre la necesidad de introducir la voz de los pacientes en los ensayos clínicos que se desarrollan. También en los congresos, sobre todo de enfermedades intersticiales, se están guardando áreas para que los pacientes puedan participar, tener sesiones propias, y hablar sobre la enfermedad y sus necesidades. Cada vez hay mayor voz del paciente, pero todavía falta mayor desarrollo.
¿Se utilizan actualmente instrumentos para recoger la perspectiva de los pacientes con FPI sobre su calidad de vida?
JS: Uno de los grandes retos que tenemos actualmente es la utilización de instrumentos para medir la calidad de vida en FPI. A día de hoy tenemos fundamentalmente cuestionarios para la valoración de la disnea, y de la calidad de vida, algunos de los cuales son específicos para enfermedades intersticiales. El más conocido quizás sea el K-BILD, pero probablemente sea insuficiente, porque habría que incluir ahí también otras cosas, como la tolerancia al tratamiento, o el impacto de los efectos secundarios sobre la calidad de vida en el día a día de los pacientes. Por ejemplo, estábamos en el ICLAF (Congreso Internacional de Fibrosis Pulmonar) y, en todas las sesiones con pacientes, todos se quejaban de un mismo síntoma: la tos. Cuando, al finalizar el congreso hicimos pequeños grupos para decidir cómo teníamos que avanzar en investigación en FPI, una investigadora de EEUU dijo: “¿Os habéis dado cuenta que la mayor queja de los pacientes fue la tos, y que ninguno de los que estamos aquí está estudiando la tos en FPI?”. Esto nos dejó a todos sorprendidos y nos hizo repensar la importancia de ir de la mano de los pacientes. Porque estudiar la tos, que afecta a los pacientes cada día, quizás no sea tan glamuroso, y por eso se hace poca investigación. En general, creo que todavía falta mucho trabajo por hacer en la evaluación de las comorbilidades, de los temas psicológicos, y otros temas específicos de la FPI.
¿Considera importante que se diseñen instrumentos específicos para medir la calidad de vida y las experiencias de los pacientes con FPI?
JS: El acercamiento a las preferencias de los pacientes con FPI se puede mejorar de diferentes maneras. La primera, que ya está en marcha, es tener una mayor cercanía con las asociaciones de pacientes. Cada día hacemos más encuestas en colaboración con ellas, para posteriormente compartirlas con la comunidad científica y, de esta forma, tener en cuenta las principales molestias que reportan los pacientes. A nivel más local, se pueden integrar grupos de pacientes en diferentes unidades de enfermedades intersticiales como estamos haciendo nosotros, para escuchar sus demandas. A partir de ahí, hay que definir si tenemos que diseñar nuevos instrumentos para la valoración de la calidad de vida, de los diferentes síntomas, o del espectro emocional del paciente, para llevarlos a la investigación, optimizarlos y valorar las mejores opciones. Para ello, la investigación multidisciplinar y multicéntrica tiene un papel fundamental y es importante desarrollarlo.
En conclusión, creo que es necesario que desarrollemos diferentes instrumentos y formas de medir cómo es la vida de los pacientes con FPI, no solamente mirando la enfermedad sino de manera mucho más amplia, para entender todo el contexto de estos pacientes. De esta manera tendremos una mejoría en el manejo de esta enfermedad.
