Nerea Morán Manga
Enfermera y paciente de psoriasis pustulosa generalizada
La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad minoritaria autoinflamatoria y se estima que en España afecta a 13 pacientes por millón de habitantes, es decir, aproximadamente a 500 habitantes en España. Esta enfermedad presenta síntomas cutáneos y sistémicos y puede presentarse en forma de brotes recurrentes o brotes intermitentes. Los síntomas cutáneos más frecuentes son el dolor, el picor, la aparición de pústulas, la descamación, el enrojecimiento, la sequedad o la quemazón; y, de entre los síntomas sistémicos que se pueden dar destacan fiebre, hinchazón, malestar, dolor articular, fatiga, dolor de cabeza y leucocitosis. La PPG puede comprometer la vida del paciente, por causas como insuficiencia cardíaca, fallo renal o sepsis, a menudo requiriendo ingreso en urgencias.
¿Qué es la Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG)?
NM: Es un tipo de psoriasis que entra dentro de las enfermedades dermatológicas de emergencia, ya que puede cubrir el cuerpo ente- ro del paciente. Se trata de una especie de psoriasis eritematosa en la que aparecen pústulas que no serían de pus, sino de glóbulos blancos. Se trata de un proceso autoinmune en el que la piel se está constantemente regenerando y el sistema inmune no lo reconoce como propio, por lo que manda esos glóbulos blancos para atacar a la piel.
¿Cuáles son los síntomas iniciales de la enfermedad? ¿Cómo fue su diagnóstico?
NM: Cada paciente es un mundo y, por lo tanto, puede que el comienzo de la enfermedad sea diferente. En mi caso, empieza con unos círculos alrededor de los costados del cuerpo que no parece nada grave, ni me duele, ni me escuece ni nada. Y al cabo de los días eso se va expandiendo y puede cubrirme el 90% del cuerpo.
¿Todos los pacientes con PPG tienen un debut, diagnóstico y seguimiento similar al que has vivido tú?
NM: Aquí mi experiencia entraría más como enfermera en dermatología que como paciente; y yo, en primera persona la verdad es que no he visto el mismo proceso en dos pacientes iguales. No existen dos procesos iguales en pacientes con psoriasis y, en el caso de la psoriasis pustulosa generalizada mucho menos, porque al fin y al cabo puede ser que la enfermedad esté provocada por una infección, por una vacuna o porque el sistema inmune está alterado por alguna otra causa como puede ser el estrés, tabaquismo o incluso por el alcohol. Pueden ser distintas causas y la piel pue- de reaccionar de distinta manera.
Cuando me pasa en las manos, al tocar cualquier objeto siento agujas clavándose en la piel y cuando me pasa en los pies, no puedo caminar
Por ejemplo, en mi caso, a mí me empieza en los costados y luego se va expandiendo por los brazos, las piernas e incluso puede llegar hasta el cuello. Al menos, en la cara nunca me ha brotado, pero he visto a otros pacientes que les empieza por la espalda, las piernas o que tienen una psoriasis pustulosa palmo plantar, que es solamente en las manos y en los pies. Es un misterio saber cómo le puede afectar a cada paciente y, de hecho, cuando yo empecé tenía cinco años. Durante dos o tres años no sabían lo que me pasaba, fuimos de médico en médico, me hicieron biopsias y en una consulta dermatológica del hospital dieron con ello y lo diagnosticaron, pero estuve un par de años que no sabían lo que me estaba pasando porque no era algo común, especialmente en una niña que solamente tenía cinco años.
Algunos pacientes que sufren un brote de PPG deben hospitalizar. ¿Qué otras complicaciones pueden tener los pacientes con PPG? ¿Puede llegar a ser tan grave?
NM: En dermatología, muy pocas enfermedades son consideradas de emergencia, pero en este caso, la psoriasis pustulosa generalizada lo es. Esto se debe a que la enfermedad afecta a una gran parte del cuerpo donde tienes la epidermis muy alterada, y por eso no hay una correcta regulación de la temperatura que te proteja del mundo exterior.
Cuando me pasa en las manos, al tocar cualquier objeto siento agujas clavándose en la piel y cuando me pasa en los pies no puedo caminar. Yo tengo la suerte de que hay gente en mi casa que me ha podido cuidar y que ha podido hacer cosas por mí, pero si yo viviera sola, tendría que estar hospitalizada porque no puedes cocinar ni llevar las bolsas de la compra porque todo te duele. Por lo tanto, la gravedad va a depender de las condiciones de cada paciente y de su situación porque el brote puede afectar a una parte del cuerpo que, aunque haya dolor, sí te permite continuar con tu vida diaria.
¿Es fácil de diagnosticar por parte de los especialistas?
NM: En mi caso no fue fácil por- que era una niña y no es nada común en niños. Actualmente, hay muchas enfermeras y médicos especializados en dermatología, por lo que el PPG es más fácil de diagnosticar que hace años. A mí me lo detectaron hace 20 años, cuando tenía 5, y tardaron en diagnosticarlo. Ahora, con una biopsia y con la presentación clínica es más fácil de investigar y de saber que se trata de una psoriasis pustulosa generalizada.
¿Cómo impacta la enfermedad en su calidad de vida? ¿Le permite compatibilizarlo con el trabajo de enfermería actualmente?
NM: La última vez que tuve un brote bastante fuerte fue duran- te la COVID-19. No sé si tuve COVID-19 y eso me provocó el brote o que al trabajar en la UCI había mucha presión. El problema fue que no tuve acceso al tratamiento precoz y acabé de baja casi cuatro meses. En ese caso sí que me afectó porque al ser enfermera de UCI, no podía trabajar por dos razones, una porque al tener el brazo afectado y no poder tocar nada del dolor que me supone cualquier roce, no puedo atender correctamente al paciente que depende de ti básicamente y, por otro lado, al no poder cubrirme el brazo afectado supone asumir grandes riesgos de infección.
Recuerdo con mucho cariño a mi médico y enfermeras que me han tratado toda la vida y que influyeron en mi trayectoria profesional
Durante el transcurso de la enfermedad, ¿qué puntos destacarías de la asistencia recibida por parte del SNS y cuales subrayarías como puntos a mejorar?
NM: Yo he tenido muy buena experiencia. Recuerdo con mucho cariño a mi médico y enfermeras que me han tratado toda la vida, y que influyeron en mi trayectoria profesional porque como no vi otra cosa en mi infancia y me pasé mucho tiempo yen- do al hospital, decidí dedicarme a la dermatología. Siempre he tenido ese recuerdo con cariño porque veía que me querían ayudar y que lo estaban haciendo.
Uno de los puntos a mejorar es que en su momento no recibí nunca fototerapia y la recomendación era que en verano me fuera a la playa. Eso me curaba y me dejaba limpísima por un tiempo, pero luego volvía a tener otro brote. Nunca accedí en el sistema sanitario español a la fototerapia y no sé si esa decisión se habló o no porque yo era muy pequeña.
Actualmente, no te podría decir puntos a mejorar porque llevo diez años viviendo fuera de España.
