sábado, octubre 24, 2026
More
    Inicio Blog Página 30

    Jonathan Galduf – MEDICAMENTOS HEMODERIVADOS: RETOS Y SOLUCIONES

    Jonathan Galduf


    Head of Market Access & Public Affairs, Spain & Portugal CSL Behring

    ¿Nos puede comentar algunos datos de interés sobre CSL Behring: objetivos, implantación, historia, actividades, etc.?

    JG: CSL Behring es una empresa biotecnológica global con más de 100 años de historia que se estableció en Australia y que actualmente tiene su sede central europea en Alemania. Tiene presencia en cuatro continentes con centros de investigación y de producción, concretamente en Berna (Suiza), en Marburg (Alemania), en Broadmeadows (Australia), en Kankakee (Estados Unidos) y en China.

    <<El objetivo de CSL Behring es cumplir con la promesa de hacer llegar a los pacientes los medicamentos más innovadores para tratar enfermedades que ponen en peligro sus vidas>>

    Con el fin de buscar distintas soluciones terapéuticas para enfermedades, de las cuales una gran mayoría son raras y con pocas alternativas de tratamiento, tenemos un gran compromiso con la innovación. Las áreas terapéuticas de la empresa son los desórdenes hemorrágicos, la inmunología, el angioedema hereditario y el déficit de Alfa 1 antitripsina.

    Aparte de investigar, desarrollar y proporcionar estas soluciones terapéuticas para los pacientes, nuestro compromiso se centra en el entorno y la comunidad donde nos ubicamos desde un punto de vista económico, social y medioambiental.

    ¿Por qué los hemoderivados son diferentes de los medicamentos de síntesis química e incluso a otros biológicos?

    JG: La principal diferencia de los medicamentos hemoderivados (como se conocen en España) o derivados del plasma y los medicamentos de síntesis química o incluso otros biológicos es su materia prima. La fuente de los medicamentos hemoderivados es el plasma obtenido a partir de la sangre de las donaciones. En el plasma humano hay un gran número de proteínas plasmáticas y muchas de ellas con funciones terapéuticas. Lo que hacemos es identificar, fraccionar y separar estas proteínas de uso terapéutico para convertirlas en medicamentos. Por eso se llaman medicamentos hemoderivados. La principal diferencia y la más importante es que su materia prima es finita y depende de las donaciones.

    ¿En qué consiste el fraccionamiento del plasma y qué implicaciones tiene en términos de coste?

    JG: El proceso de fraccionamiento es un proceso de producción complejo complejo que separa el plasma de la sangre. Hay dos grandes procesos: por plasmaféresis, el plasma que se conoce como plasma origen, que es un procedimiento que separa el plasma del donante y le devuelve los componentes de la sangre in situ; o por el plasma recuperado, a través del cual se recolecta la sangre total del donante y luego se separa posteriormente el plasma de la misma.

    Un 80% aproximadamente de las proteínas plasmáticas se obtienen a través de la plasmaféresis, que es un procedimiento con cierta complejidad. En cuanto al proceso de fraccionamiento, básicamente es un proceso químico de separación de estas proteínas del plasma exponiendo el plasma a una serie de condiciones (temperatura y concentraciones de etanol). Es un procedimiento bastante complejo que lleva integrado una serie de test de inactivación viral procedente de sangre humana, por lo que es necesario estar completamente seguro de que no se transmita ningún tipo de virus a la proteína que finalmente se va a obtener como medicamento. Parece fácil, pero es muy complejo porque desde que se obtiene una donación de plasma hasta que se tiene el producto final pueden pasar hasta 12 meses. El proceso de fraccionamiento aquí es muy importante porque se obtienen distintas moléculas que se van fraccionando y no todas las proteínas están en la misma proporción en el plasma humano. En el caso de la inmunoglobulina esto es muy relevante porque en el plasma humano existe una cantidad relativa de un 12%, mientras que la demanda de inmunoglobulinas es de más del 50%.

    Todo esto tiene una serie de repercusiones a la hora de buscar un equilibrio en las moléculas que se van a obtener a través del fraccionamiento del plasma. El coste de producción de un hemoderivado, que conlleva la extracción, la recolección del plasma en centros de donaciones con unas normativas y protocolos de seguridad y el proceso de producción, es mayor que el de un medicamento de síntesis química.

    <<El coste de producción de un medicamento hemoderivado es casi un 60% del coste total, mientras que en un medicamento de síntesis química el coste de producción no llega al 15%>>

    ¿A qué nos referimos con plasmaeconomics? ¿Por qué el desequilibrio entre la demanda de inmunoglobulina y albúmina es tan importante para una empresa fraccionadora?

    JG: El concepto de plasmaeconomics consiste en que, desde un punto de vista de viabilidad, necesitamos tener un equilibrio en las proteínas que se obtienen del último litro de plasma y que luego se convierten en medicamentos. En los primeros litros, cuando estás fraccionando, obtienes distintas moléculas con gran demanda y esto influye directamente en la viabilidad.

    Debido a que la necesidad de IG es mucho mayor que la de otras proteínas plasmáticas, se produce un desequilibrio y acabamos fraccionando el plasma solo para la obtención de IG, lo que conlleva un altísimo coste de producción por gr de IG. Es lo que llamamos la “economía del último litro”.

    Esto hace que sea muy importante coordinar, establecer y planificar muy bien la demanda y tener esto en cuenta en los costes de producción del medicamento. A diferencia de lo que ocurre con los medicamentos de síntesis química, aquí no hay economías de escala. Un aumento en la demanda de medicamentos hemoderivados se traduce en un aumento en los costes de producción, que es justo lo contrario de lo que ocurriría en un medicamento de síntesis química por las economías de escala.

    ¿Está en entredicho el acceso de los pacientes a las inmunoglobulinas?

    JG: Claro. La pandemia del COVID-19 ha llevado al extremo toda esta situación. Este problema viene de 10 o 15 años atrás, pero con la pandemia las donaciones de plasma disminuyeron en todo el mundo. Al disminuir las donaciones, compañías como CSL Behring y otros productores intentan incentivar esas donaciones para que se mantengan o, incluso, aumenten. En Europa, (excepto en algunos países como Alemania, Austria y alguno más) las donaciones no se incentivan económicamente, mientras que, en Estados Unidos, principal fuente de plasma mundial, sí.

    Uno de los costes más importantes de un medicamento hemoderivado es la recolección, todo lo relacionado con la donación. Un aumento de estos costes se traduce en un aumento en los costes de producción. Estamos hablando de un aumento de más del 50% de los costes de recolección desde la pandemia. Afortunadamente, se están empezando a recuperar esas donaciones, pero se mantiene el problema estructural de concepto de los medicamentos hemoderivados y las implicaciones que tiene el plasmaeconomics en los costes de producción.

    En su opinión, ¿qué criterios deben tenerse en cuenta a la hora de fijar el precio y reembolso de un medicamento huérfano? ¿Cree que deberían ser diferentes a los de un medicamento no huérfano?

    JG: CSL Behring forma parte de AELMHU, que es la asociación española de laboratorios de medicamentos huérfanos y ultra-huérfanos y trabajamos activamente en grupos de trabajo, por lo que conocemos bien los medicamentos huérfanos y su problemática en España.

    Los medicamentos huérfanos no pueden ser tratados igual que otros tipos de medicamentos en cuanto a sus procesos de fijación de precios y financiación. Por ejemplo, en el tema de la relación coste-efectividad es difícil muchas veces encontrar un comparador y, en muchas ocasiones, no hay alternativas, con lo cual, establecer criterios de coste-efectividad o de coste-utilidad es muy difícil. Además, debido a los costes de I+D y las dificultades de investigar en estas áreas, supone que los costes de estos tratamientos sean altos.

    Considero que son necesarios otros modelos. De hecho, España ha sido pionera en establecer modelos de riesgo compartido, lo que podría ser una manera de intentar solucionar este problema. En cualquier caso, además de valorar el beneficio clínico adicional, deberíamos apoyarnos más en la calidad de vida del paciente. En mi opinión, no se pueden aplicar los mismos criterios que para otro tipo de medicamentos.

    Por ejemplo, el tratamiento que hace Alemania a la innovación me parece mucho más equilibrado y respeta el valor terapéutico y añadido que pueda tener un producto, así como la inversión en investigación y desarrollo. En Alemania, el precio es libre al principio y lo fija la empresa en función de sus gastos. Al cabo de un año, se evalúa y se evalúa si esa promesa de efectividad se cumple y se renegocia.

    De todas maneras, España está siendo pionera y se están poniendo en marcha acuerdos de riesgo compartido para intentar no retrasar el acceso a los medicamentos huérfanos. Desafortunadamente, no está siendo efectivo y quizás se necesita más transparencia en tiempos y formas. Hay muchos fármacos para enfermedades huérfanas que están esperando a ser financiados. Hay que buscar de forma urgente modelos alternativos para conseguir el acceso a los medicamentos huérfanos.

    En cuanto a la financiación de los medicamentos huérfanos y ultra-huérfanos, ¿qué esquemas cree que son los más adecuados para facilitar el acceso a los mismos? ¿A qué retos se enfrentan los sistemas de salud? 

    JG: España parece que no solo ha apostado por los medicamentos huérfanos, sino también por medicamentos donde puede haber una cierta incertidumbre desde el punto de vista clínico y económico. Además, parece que se está apostando por los acuerdos de riesgo compartido y aquí el reto es ver quién quiere asumir más riesgo. Lo que no es óptimo es que este riesgo lo asuma mayoritariamente el productor. Puede ser un elemento que resuelva y que facilite la disponibilidad del medicamento a los pacientes, pero tenemos que saber cómo se hace este equilibrio de compartir riesgos.

    Respecto a la evaluación y a los problemas que conlleva, si se quieren aplicar los modelos que ahora mismo existen de coste-efectividad, va a ser un retraso porque en muchos medicamentos huérfanos no se va a poder aplicar o si se aplica se pueden cometer errores o tener efectos colaterales importantes, por ejemplo, por la designación de un comparador que no sea adecuado, pero que desde el punto de vista de contención del gasto sea atractivo.

    Para mí, los retos son los tiempos en acceso porque nos podemos complicar mucho intentando aplicar modelos que pueden ser interesantes desde un punto de vista general, pero que en el caso de los huérfanos va a ser muy complicado. El reto está en equilibrar donde está siendo más activa la innovación y la I+D en medicamentos y que eso se traduzca en que los pacientes tengan acceso a los mismos encontrando un proceso que optimice esto. El foco no puede ser la contención del gasto de forma individual y centrada en el coste por paciente porque en estos casos siempre va a ser un coste mayor del que posiblemente se espere.

    ¿Cómo deberían ser las políticas farmacéuticas en el caso de los medicamentos hemoderivados?

    JG: En España tenemos una peculiaridad que no es muy común con otros países y es que todos los medicamentos, independientemente de si son hemoderivados de origen o no, una vez pasan diez años de su comercialización, entran en lo que se conoce como el sistema de precios de referencia.

    Desde mi punto de vista y por las diferencias en los costes y en la estructura de costes de los medicamentos hemoderivados y de las repercusiones que eso tiene en el ciclo de vida del medicamento, los medicamentos hemoderivados no deberían estar incluidos en un sistema tan rígido como es el sistema de precios de referencia porque los costes de producción no tienen economías de escala. Un sistema rígido de congelación de precios tensiona todo el modelo y creo que hay suficientes características diferenciales como para excluir a los medicamentos hemoderivados del sistema de precios de referencia.

     

     

    Pau Ricós Muñoz – RETOS EN EL ACCESO REAL A LAS INNOVACIONES TERAPÉUTICAS: ACUERDOS DE RIESGO COMPARTIDO Y PAGO POR RESULTADOS

    Pau Ricós Muñoz


    Director general de UCB

    ¿A qué se dedica la compañia UCB? ¿Cómo refuerza la adquisición de Zogenix el compromiso de UCB con las personas que viven con epilepsia?

    PR: UCB es una compañía con un liderazgo histórico muy sólido en neurología y, particularmente, en el ámbito de la epilepsia. La adquisición de Zogenix es un claro ejemplo y un perfecto complemento para la estrategia de la compañía.

    UCB tiene un legado muy importante desde hace más de 30 años: aportar soluciones a los pacientes con diferentes tipos de epilepsia. Empezó en su momento con levetiracetam y luego con lacosamida y brivaracetam, pero aún nos faltaba encontrar soluciones para determinadas encefalopatías consideradas epilepsias del ámbito de las enfermedades raras. Y es que existe una clara urgencia en la identificación de nuevas soluciones para las personas que viven con formas raras de epilepsia para garantizar que tanto ellos como sus familias tengan acceso a la atención que necesitan.

    En UCB y Zogenix compartimos esta ambición de aportar un valor aún mayor para las personas que viven con diferentes formas de epilepsia. Hemos proporcionado soluciones que han mejorado la vida de millones de personas y transformado el panorama de la epilepsia, no solo en el ámbito del tratamiento, sino también en otros entornos como el emocional, laboral, educativo, social y digital.

    Con la adquisición de Zogenix, que complementa la oferta terapéutica actual de UCB, aparece un medicamento que puede suponer una nueva alternativa para pacientes que conviven con el síndrome de Dravet.

    Gracias a esta transacción, UCB complementa los tratamientos sintomáticos existentes y optimiza la disponibilidad de estos nuevos tratamientos a más pacientes. Asimismo, refuerza su liderazgo en poblaciones específicas a corto y largo plazo y proporciona aprendizajes esenciales en los ecosistemas de salud de enfermedades raras.

    ¿Qué subpoblaciones de pacientes se beneficiarán de estas nuevas opciones terapéuticas? ¿Nos puede contar algo más sobre el impacto que tienen estas enfermedades en los pacientes?

    PR: De la mano de Zogenix tenemos ahora un fármaco que es fenfluramina. Este ya dispone de autorización de comercialización por parte de la Agencia Europea del Medicamento para el Síndrome de Dravet, una enfermedad minoritaria considerada una grave encefalopatía epiléptica. La enfermedad se caracteriza principalmente por una alta frecuencia de crisis epilépticas de múltiples tipos, resistencia al tratamiento, retraso cognitivo y un trazado electrocardiográfico característico.

    Es una cepa alopática epiléptica que afecta especialmente en la infancia y, sobre todo, en el primer año de vida. Esta cepa tiene un pobre pronóstico, una comorbilidad asociada y una tasa de mortalidad del 15-20%. Las causas más comunes de muerte son la muerte súbita inesperada en epilepsia (SUDEP) y el EE (Estatus epiléptico).

    Esto nos permite ver la urgencia y necesidad de contar con moléculas que traten de ayudar a paliar esos síntomas. También se está trabajando para la indicación en otro síndrome, que es el síndrome de Lennox-Gastaut, del que pronto tendremos noticias en Europa y, también se está trabajando en el desarrollo de la molécula del Síndrome por Deficiencia CDKL5. Con esta molécula creemos que podemos aportar un valor diferencial a esta población, especialmente muy dirigido a la infancia.

    ¿Hay alguna iniciativa de investigación en la que colaboréis actualmente?

    PR: UCB Pharma firmó dos acuerdos destinados a desarrollar su cartera de terapias génicas, Handl Therapeutics, con sede en Bélgica y, además, una colaboración con Lacerta Therapeutics, empresa derivada de la Universidad de Florida. El objetivo es tratar trastornos neurológicos utilizando genes correctivos administrados por vectores de virus adeno-asociados o AAV vectors.

    <<Hasta ahora hemos estado más focalizados en fármacos para tratar de reducir la parte sintomática. El siguiente paso es trabajar en fármacos modificadores de la enfermedad y acabar en la última parte de esta década con mucho foco en el desarrollo de terapias génicas>>

    También hemos llegado a un acuerdo con Microsoft para poder utilizar su plataforma, permitiéndonos acelerar mucho la detección e identificación de determinados targets para poder acelerar todo el proceso de desarrollo y de identificación de nuevas moléculas que puedan ser eficaces y, a su vez, acelerar el proceso de fabricación.

    ¿Cómo se compromete UCB con el acceso de los fármacos a todo tipo de poblaciones?

    PR: La sostenibilidad en UCB es el eje vertebrador de toda su estrategia y, dentro de las prioridades fundamentales, se encuentra el conseguir el mejor acceso posible a los fármacos desarrollados por parte de los pacientes que los necesiten. Al mismo tiempo, somos conscientes de la necesidad de garantizar la sostenibilidad de los sistemas sanitarios en los países en los que operamos. Por ello, UCB tiene una larga trayectoria de acuerdos innovadores como, por ejemplo, acuerdos de riesgo compartido y de pago por resultados. Adicionalmente, también estamos desarrollando esquemas de acceso en poblaciones especiales que garantizan el acceso a nuestros fármacos de los grupos de pacientes que más pueden beneficiarse de ellos.

    A principios de 2019, en UCB hicimos un assessment para tratar de ver cómo podíamos maximizar nuestro impacto a todos los niveles de la sociedad. Entonces, se identificaron seis prioridades muy claras y una de ellas es el cómo garantizar un acceso a la innovación lo más sostenible y equitativamente posible. No solo desde el punto de vista de la financiación, sino también para intentar llegar a todos los diferentes colectivos, independientemente del estrato social y ubicación.

    Desde hace tiempo estamos trabajando en diferentes modelos de financiación para garantizar esa sostenibilidad, con acuerdos financieros y con modelos de riesgo compartido clínico basados en resultados en salud. Y, últimamente, estamos trabajando en acuerdos de riesgo compartido clínico que incluyen también la perspectiva del paciente. Si el paciente no tiene una buena percepción, el fármaco no está funcionando. Y, por otro lado, también estamos desarrollando determinados acuerdos de financiación también basados en resultados clínicos para poblaciones especiales.

    El acceso real a las innovaciones terapéuticas está ligado a los modelos de financiación, ¿qué retos destacaría?

    PR: Efectivamente, son muchos los retos, pero también las oportunidades. Como comentábamos, la accesibilidad a nuestros medicamentos y la sostenibilidad son dos de nuestros objetivos y la financiación juega un papel importante en ambos.

    Tenemos amplia experiencia tanto en acuerdos financieros como en acuerdos basados en resultados clínicos. Esta experiencia nos dice que debemos seguir trabajando en esta línea.

    Existen dificultades, como la potencial duplicidad a la hora de registrar los resultados en salud, el proceso de discusión y la definición de las condiciones de los acuerdos o los muchos sistemas de información diferentes existentes en nuestro país. Aunque también es cierto que estos acuerdos reducen la incertidumbre clínica y/o económica, generan datos en práctica clínica habitual y fomentan la cultura de medir resultados en salud, que en última instancia deben ayudar a la toma de decisiones. Por todo ello, aunque no son pocos los retos asociados, también son muchas las oportunidades.

    Uno de los retos con los que nos encontramos a la hora de la implementación de estos acuerdos es seguir trabajando en armonizar los sistemas de gestión de datos. Sería ideal que se pudiese trabajar con una única plataforma donde estuviesen todos los datos y, de esta manera, se podrían medir más fácilmente los resultados en salud.

     

    José Soto Bonel – Sociedad Española de Directivos de la Salud (SEDISA) – LA MISIÓN DE SEDISA

    José Soto Bonel


    Presidente de la Sociedad Española de Directivos de la Salud (SEDISA) y Director Gerente en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid

    ¿Cuál es la misión y visión de la Sociedad Española de Directivos de la Salud (SEDISA)?

    JS: Actualmente, a la misión y visión la llamamos “propósito”, la nueva palabra de moda. Los directivos tenemos una misión importante, que es la de estar preparados para dominar todas las competencias que son necesarias para cumplir con nuestro compromiso de mejorar la salud. Y ese compromiso consiste en dirigir los servicios sanitarios en sus diferentes escalas. Esta misión se consigue a través de profesionalizarnos cada vez más. Es decir, formarnos, experimentar y aplicar investigaciones en la línea de la dirección y de la gestión. También, el acceso a los puestos directivos, puesto que somos capaces de demostrar que vamos a dominar sus exigencias. En definitiva, SEDISA nace con una misión importante que es la profesionalización de los directivos españoles.

    Lo que nos ha movido a nacer como organización y, sobre todo, a mantenernos ahí, es que el sistema sanitario podría conseguir un mejor resultado en salud en cuanto a cantidad y calidad. Muchas veces nos preguntamos por qué no conseguimos ser más influyentes en el bienestar de la sociedad. Para nosotros esa es la visión. Tendríamos que conseguir un sistema sanitario más efectivo a la hora de mejorar la salud de los ciudadanos.

    ¿Qué iniciativas/proyectos tiene SEDISA en el ámbito de las enfermedades raras?

    JS: SEDISA no está liderando ninguna iniciativa en enfermedades raras, pero sí colaborando con las asociaciones de pacientes, con los investigadores y con la industria farmacéutica y tecnológica. Estamos presentes en varios grupos de trabajo y de posicionamiento debido a que las enfermedades raras cada vez son más conocidas e investigadas y exigen de mayor conocimiento también por parte de los directivos. También tenemos convenios de trabajo conjunto con las mayores organizaciones de pacientes y plataformas, con las que colaboramos para lanzar debates y buscar un mayor posicionamiento.

    SEDISA pone en marcha un sondeo para conocer la percepción de los Directivos de la Salud sobre la implementación de la gestión basada en valor, sus retos y medidas necesarias. ¿Qué objetivos tiene este sondeo? De entre las medidas necesarias, ¿incluye el acceso a los medicamentos?

    Los resultados de este sondeo los vamos a contar en nuestras Jornadas Nacionales de SEDISA que van a tener lugar en Bilbao los días 29 y 30 de septiembre y 1 de octubre. Es un sondeo en el que estamos preguntando sobre el resultado de la actividad sanitaria para saber qué valor se espera conseguir y qué indicadores van a reflejar esa ganancia en valor. Por lo tanto, nosotros como directivos vamos a gestionar ese aumento de valor a través de la medición de estos indicadores para posteriormente compararlos y conseguir mejorar esos indicadores con estrategias.

    Hemos lanzado el sondeo a nuestros socios y estamos recibiendo un buen índice de respuestas. En este sondeo se contempla, evidentemente, el acceso a los medicamentos porque son una de las tecnologías más importantes en el abordaje de las enfermedades. No podemos dejar de lado ese mundo de los medicamentos, que es donde más aplicamos nuestra actividad asistencial, cuantitativamente hablando.

    ¿Qué cree que puede aportar a los decisores sanitarios implementar acuerdos de riesgo compartido en terapias dirigidas a enfermedades raras?

    JS: Los acuerdos de riesgo compartido en medicamentos innovadores empezaron a darse hace pocos años a cuentagotas. Hoy en día ya se están generalizando porque hay experiencias positivas al respecto que buscan acuerdos para compartir riesgos para la introducción de fármacos en cualquier enfermedad, y también en enfermedades raras.

    En enfermedades raras existe una menor investigación y aplicación porque preocupa a un menor número de personas que las patologías más generalizadas. No obstante, por eso mismo se están buscando y aplicando acuerdos que requieren de una mayor imaginación, que sea más innovadores para estas terapias con grupos específicos.

    <<El riesgo compartido ha ayudado a la mentalización de los decisores, de los directivos de los centros de las redes sanitarias y de los directivos de los servicios de salud y de las consejerías>>

    Además, ha aportado una mayor concienciación y un compromiso con la eficiencia en la gestión, es decir, la parte compradora y la parte vendedora se comprometen a que esos resultados se midan, se les dé seguimiento y una posterior evaluación. Cuando mejoremos estos indicadores, pagaremos el fármaco. Si no lo conseguimos, no lo pagaremos.

    Este es un tipo de riesgo compartido con el que bastantes hospitales y servicios de salud están alcanzando acuerdos. Considero que, si le echamos imaginación, habría más tipos de acuerdos de riesgo compartido. Lo que no podemos hacer es escaparnos de la Ley de Contratos del Sector Público porque es una norma que nos obliga a todos y que muchas veces permite la negociación. Depende de las ofertas que haya.

    Habitualmente, no hay mucha competencia entre los fármacos que van a riesgo compartido en una EERR, lo cual abre posibilidades para negociar cualquier tipo de acuerdo mientras no arruine a ninguna de las dos partes y conlleve una mejora en el tratamiento de estas enfermedades.

    ¿Cree que los actuales sistemas de información están preparados para dar seguimiento a estos acuerdos?

    JS: Lo más importante es alcanzar un mayor valor en nuestras actuaciones. Lo difícil es cuando basamos los acuerdos de riesgo compartido en aumento de valor, es decir, en curación o en mejora de la salud. Tenemos que considerar la opinión, la experiencia y el resultado en los pacientes y, por tanto, individualizar nuestros objetivos. Por ejemplo, para algunos pacientes, los objetivos de mejora consisten en la eliminación del número de días con dolor articular. Entonces, tendríamos que preguntarle al paciente cuántos días ha sufrido dolor articular y hacer un seguimiento de estos indicadores. Este seguimiento no es fácil porque muchas veces los pacientes no se adhieren al seguimiento de su salud y hay que convencerlos, sabiendo que en muchas ocasiones depende de sus familiares y allegados.

    También hay que reconocer que tenemos carencia de sistemas de evaluación de estos indicadores y, por tanto, de sistemas de medida y seguimiento de los indicadores. Es un reto de gestión. Tendríamos que conseguir que esto exista y que se configuren bases de datos cada vez más amplias para una menor dependencia de la voluntad individual y así tener la posibilidad de tener cálculos de mejora del valor y de estimaciones a largo plazo de los riesgos en los que se incurre con determinados fármacos con los que hemos aplicado acuerdos de riesgo compartido.

    En su opinión, ¿qué alternativas innovadoras de financiación podrían ponerse en marcha para lograr que los pacientes tengan un mayor acceso a los tratamientos disponibles?

    JS: Cualquier alternativa que suponga que los pacientes tengan mayor acceso a los tratamientos disponibles. Suelen ser tratamientos que entran al mercado con un precio alto y se entiende que la industria busca poder recuperar las inversiones en el tiempo en que los reguladores le den la opción de exclusividad, es decir, les autorice a comercializar un fármaco a un precio máximo con una patente que le dure X años. Entonces, tendríamos que pensar si queremos desarrollar acuerdos de acceso para esos fármacos y acuerdos de seguimiento de los pacientes. ¿Qué hacemos si el precio que resulta es inabordable? Existen acuerdos de resultados en los que, si se consiguen los resultados esperados, se paga y, si no se consiguen, no, pero también existen acuerdos para compartir las ganancias en vez de los riesgos. Es decir, una vez se han conseguido medir los beneficios establecidos, vamos a repartir el resultado económico.

    Tendríamos que pensar también en subvenciones a los precios en algunas enfermedades de especial relevancia. Esto no son acuerdos de ganancias compartidas, sino subvenciones de las administraciones a los precios en forma de ajuste a la baja del IVA o subvenciones económicas a la producción de estos fármacos después de ser autorizados, por ejemplo. Este tipo de situaciones deberían abrirnos la imaginación para buscar alternativas para que, además de los acuerdos de riesgo compartido, buscásemos también otro tipo de acuerdos que no hemos sondeado hasta ahora.

    ¿Cuáles son los retos a futuro a los que nos enfrentamos en el ámbito de la financiación de terapias dirigidas a enfermedades raras?

    JS: Los retos a medio plazo son los retos del presente. El futuro empieza ya y tendríamos que lograr que no haya ningún medicamento destinado a curar o a mejorar la salud de los afectados por enfermedades raras que no pueda acceder al mercado porque no se pueda autorizar un precio que compense los costes de producción. Y si ha de ser así, que no se complete ese precio con una subvención que justifique la presencia en el mercado.

    Siempre que esa presencia en el mercado demuestre su utilidad y su valor, es decir, que el resultado conseguido, dividido por los costes necesarios aplicados, sea positivo, no debería haber ningún problema para que ese fármaco tuviera acceso al mercado a un precio que le compense al productor por su investigación.

    No deberíamos encontrarnos ningún problema para la financiación de los fármacos, la tecnología médica o el diagnóstico de las enfermedades. Tampoco para la evaluación del seguimiento, los tipos de tecnología de la imagen, la aplicación de la inteligencia artificial a la tecnología de la imagen o a la tecnología de las analíticas, etc.

    A mí me parece que hay mucha gente trabajando intensamente en las enfermedades raras, tanto investigadores como asistenciales y hay un impulso de las autoridades autonómicas en determinados tratamientos para EERR. En muchas ocasiones, las Comunidades Autónomas proponen al Ministerio un CSUR porque son un impulso para esto.

    <<Hay que reconocer que son muchas las personas involucradas que merecen un reconocimiento y un agradecimiento de todo el sistema, en concreto de los directivos de la salud españoles>>

    MARÍA TERESA MARÍN RUBIO – Hacia un modelo más humanizado: La visión desde los sistemas regionales de salud

    María Teresa Marín Rubio


    Directora General de Humanización y Atención Sociosanitaria de Castilla-La Mancha

    La humanización de la salud es uno de los principales objetivos de nuestro actual sistema sanitario. ¿Considera que se están consiguiendo implementar políticas de humanización de forma efectiva en España? ¿Cuál considera que es el grado de avance en la materia?

    MTM: La humanización es parte fundamental de cualquiera de los servicios públicos que se prestan a los ciudadanos, pero en el ámbito sanitario y sociosanitario adquiere mayor importancia debido a que la enfermedad y los procesos de dependencia hacen que las personas se sientan más vulnerables y frágiles.  El cuidado, la empatía, la escucha y la cercanía son tareas ineludiblemente humanas y nuestra actitud debe basarse siempre en el respeto a la persona y a su dignidad.

    El concepto de humanización no solo hace referencia a la persona enferma, sino también a los familiares, cuidadores y profesionales sanitarios y, además, tiene en cuenta las dimensiones biológicas, psicológicas, sociales y conductuales.

    Este concepto de humanización ha calado mucho en los distintos servicios de salud y en las diferentes Comunidades Autónomas. Es cierto que en los últimos años se observa en el discurso, en las estrategias y en las políticas mucha más sensibilidad y mayor enfoque e interés por la humanización y se trabaja para trasladar esto a la realidad cotidiana de los servicios de salud.

    En Castilla-La Mancha hemos avanzado mucho en la implementación de políticas de humanización de la asistencia sanitaria y sociosanitaria y existen también proyectos interesantísimos en otras Comunidades Autónomas. Bajo mi punto de vista, se está trabajando con mucha sensibilidad respecto a la humanización del sistema sanitario en casi todas ellas.

    La Comunidad de Castilla-La Mancha ha sido una de las regiones pioneras en España en promover formalmente la humanización de la asistencia sanitaria en sus centros y servicios. ¿Podría hacernos un balance general de su Plan de Humanización de la Asistencia Sanitaria hasta la fecha? 

    MTM: La humanización de la asistencia sanitaria para la Consejería de Sanidad de Castilla-La Mancha es un valor transversal que hemos incorporado en las diferentes estrategias políticas, programas y planes que se han desplegado en los últimos años. El Plan de Salud 2019-2025 refleja que la humanización es una cuestión prioritaria para esta Consejería y para el Sistema Sanitario Público de Castilla-La Mancha.

    El Plan de Humanización, dentro de este Plan de Salud que estamos trabajando actualmente, es un paso más en este firme compromiso para asegurar que las personas tengan garantizada una atención personalizada en base a sus necesidades y expectativas en el marco de un proceso de toma de decisiones compartidas.

    <<El objetivo de la humanización, para nosotros, es conseguir que se viva la salud y la sanidad de una forma más integradora, más cercana y positiva para todos. Pero esto se tiene que traducir en realidades concretas>>

    El Plan es una hoja de ruta que nos va a guiar en los próximos años en el desarrollo de las estrategias para lograr una sanidad más humanizada, desarrollar un marco y un enfoque común para asegurar esta mejora de la atención y aumentar la corresponsabilidad y participación de todos los agentes implicados, de forma que aumente su compromiso en pro de construir una sanidad más humanizada.

    Este plan incorpora acciones que deben potenciarse, desarrollarse y evaluarse para seguir creciendo y poder ofrecer una asistencia más adecuada. La dignidad de la persona y sus derechos es lo que realmente tiene valor para los ciudadanos. Esto incluye el fomento del respeto, la escucha y la participación en un marco ético de equidad y de excelencia en la atención.

    La humanización de la asistencia sanitaria constituye uno de los cuatro pilares básicos de la política sanitaria en Castilla-La Mancha que están recogidos en nuestro Plan de Salud “Horizonte 25”. Este plan dará las pautas en toda la estrategia de humanización. Hemos dado pasos muy importantes a lo largo de estas dos últimas legislaturas. En el 2017 pusimos en marcha el primer Plan de Humanización a través de la creación de las Redes de expertos y profesionales y la Escuela de Salud y Cuidados. Esto fue un gran hito en el camino hacia la humanización de la sanidad en esta región.

    Actualmente, teniendo en cuenta la crisis sanitaria de los últimos años, estábamos obligados a reforzar nuestro compromiso con la humanización y, en junio del año pasado, dimos el mayor paso de nuestra historia aprobando un decreto que sienta las bases legales de la humanización. Este decreto dota de contenido y recursos a las estructuras organizativas implicadas en el Plan de Humanización y establece la coordinación de las actuaciones de humanización de la asistencia sanitaria y sociosanitaria en Castilla-La Mancha.

    ¿Cuáles cree que han sido las principales barreras y claves del éxito? 

    MTM: Una de las claves del éxito es precisamente la amplia trayectoria y el trabajo desarrollado desde hace años porque ya teníamos mucha experiencia en programas de humanización. Había mucha sed de humanización, pero era necesario ponernos de acuerdo y definir entre todos lo que entendíamos por humanización y lo que buscábamos. Por lo tanto, ya existía una cultura de humanización y teníamos que trabajar en un proceso para elaborar el próximo plan de humanización de forma más participativa. Para generar un cambio de cultura, teníamos que contar con toda la organización: pacientes, profesionales y ciudadanos. Para esto, necesitábamos dotarnos de una metodología diferente, apostando por la inteligencia colectiva que permita recoger el valor y todas las aportaciones.

    Teníamos ahora una oportunidad para reflexionar e identificar respuestas a los desafíos a los que nos vamos a enfrentar en los próximos años y recoger la contribución de todos los agentes implicados que forman parte del sistema.

    ¿Como podríamos generar un Plan de Humanización en el que todas las partes interesadas se sientan incluidas, escuchadas, valoradas y, por tanto, involucradas? Para ello, hemos desarrollado el Proyecto Horizonte de Humanización H2H, en colaboración con el Servicio de Salud de Castilla-La Mancha.

    El Proyecto H2H es una metodología de participación que consiste en varios procesos de encuesta y consulta a la ciudadanía y a los profesionales que estamos desarrollando a través del Portal de Transparencia de la Junta de Comunidades y han concluido con un considerable éxito de participación y también procesos de trabajo con focus group, abiertos en el momento actual en las distintas provincias y gerencias. Las encuestas tienen también un formulario de recogida de todas las iniciativas que se estaban desarrollando en las distintas gerencias sobre la humanización de la asistencia sanitaria.

    ¿Destacaría algún proyecto en especial?

    MTM: Además de este proceso de escucha y cocreación, es muy importante el compromiso y las realidades concretas a corto plazo. Para ello, la estructura legislativa que hemos creado garantiza una base y un desarrollo de este compromiso con la humanización. En junio del 2021 se publicó un decreto que recoge la composición y las funciones de las estructuras y órganos que se ocuparían de la elaboración y de la puesta en marcha de las acciones y estrategias del Plan de Humanización de la Asistencia Sanitaria y Sociosanitaria en Castilla-La Mancha.

    <<Por un lado, estamos dando esa vía de participación con una metodología muy completa. Y, por otro lado, estamos desarrollando una normativa que nos permita afianzar y dar entidad a las estructuras que necesitamos>>

    Dentro de las estructuras y su despliegue en cada gerencia, contamos con la nueva figura del responsable de humanización que ya han sido contratados/as. Este responsable forma parte del equipo directivo y se encargará de diseñar los planes anuales de humanización en los que se van a involucrar personas clave de su gerencia y el conjunto del ecosistema sanitario, proveedores, asociaciones y entidades de carácter más local. También hemos iniciado con ellos un amplio proceso de formación y trabajo en equipo. En cada hospital se encargarán del desarrollo de todos los proyectos de humanización a nivel gerencial dentro de un marco más general.

    La principal dificultad que hemos tenido ha sido la exigencia de una metodología muy sólida y un compromiso muy férreo de todos los niveles de la organización, que se ha visto ralentizado por los tiempos que hemos vivido. En 2020 y 2021 la situación de la pandemia hizo que tuviéramos que poner el foco en otras cuestiones y hasta 2021, no pudimos ponernos a trabajar de una manera rápida, sistemática y con un impulso fuerte en el plan de humanización.

    ¿Qué importancia cree que tiene la humanización en el ámbito de las EERR?

    MTM: La Consejería de Sanidad puso en marcha en 2017 una oficina de enfermedades raras con la finalidad de informar y acompañar individualmente a pacientes con alguna de estas patologías, a sus familiares, cuidadores y profesionales, siendo conscientes de que estas personas se enfrentan a una situación de excepcional fragilidad y vulnerabilidad debido al desconocimiento que muchas veces se tiene sobre el abordaje de estas enfermedades, incluso por las dificultades del diagnóstico y por la disponibilidad de  medicamentos o tratamientos eficaces.

    En esta oficina hay un equipo de profesionales que trabaja con una visión holística de cómo una enfermedad afecta a la persona que la padece, pero también a todo su entorno porque marca su vida presente y futura, sus posibilidades de trabajar y de tener una vida activa.

    Este proyecto de la Oficina de Atención y Formación en Enfermedades Raras era inicialmente una manera de ponernos a disposición de estas personas para ver con ellas las dificultades del proceso de diagnóstico. No es una oficina con un enfoque de gestión, sino de acompañar y detectar cuál era la realidad de las enfermedades raras de Castilla-La Mancha.

    A principios del 2021, desde la Dirección General y a través de esta Unidad de Información y Apoyo a Enfermedades Raras, decidimos poner en marcha un proceso de formación y articulación de las personas y asociaciones de personas afectadas por una enfermedad rara en Castilla-La Mancha. Este proceso buscaba el fortalecimiento de sus dinámicas de trabajo colaborativo y la construcción de una red que la dote de una mayor capacidad de actuación ante los retos sociosanitarios a los que se enfrentan.

    En su opinión, ¿la equidad en la financiación y en el acceso a los tratamientos destinados a las EERR, a lo largo del territorio español, se podría considerar un elemento de “humanización”?

    MTM: Sí. No podemos hablar de humanización sin tener en cuenta la eficiencia en lo que hacemos y la sostenibilidad. Estamos haciendo referencia a un concepto de sostenibilidad, de contar con los medios y los profesionales que tenemos, de sostenibilidad medioambiental, de sostenibilidad en los procesos, en la participación y en la corresponsabilidad de todos los agentes implicados.

    La equidad no solo está en la base de la humanización, también en la base de los derechos que nos asisten como ciudadanos y como pacientes. Considero que tenemos que hacer un esfuerzo en todo el Sistema Nacional de Salud y en los distintos sistemas regionales de las distintas Comunidades Autónomas para que esto sea una garantía en enfermedades raras y en cualquier otro tipo de patología. La equidad del sistema tiene que ser un objetivo de derecho fundamental de los pacientes.

    ¿Cuáles son los retos de futuro a los que nos enfrentamos?

    MTM: Hablar de retos a futuro en general, sin centrar más la cuestión, es muy complicado. En todos los años que llevo trabajando en el sistema sanitario, siempre hemos tenido en mente la necesidad de anticiparnos a los problemas de salud y demandas de los ciudadanos. En este momento, en Castilla-La Mancha el reto de futuro está perfectamente definido en el Plan de Salud “Horizonte 25”. Este plan es una hoja de ruta para todos, que nos va a permitir incorporar cualquier otra cuestión, innovación y retos posibles en nuestro sistema sanitario.

    Los desafíos actuales no son tan diferentes de los que hemos tenido en los últimos años. Lo que ha cambiado, desde mi punto de vista, es la complejidad y la rapidez con la que se suceden los cambios. Cada vez disponemos de menos tiempo para orientar nuestras estrategias a la rapidez con la que cambian las demandas de nuestros ciudadanos y pacientes y a la rapidez a la que cambian los escenarios de innovación tecnológica farmacológica. Esto nos obliga a tener un sistema mucho más ágil y menos burocratizado.

    Bajo mi punto de vista, el mayor reto es que nos vemos obligados a tomar decisiones con un mayor grado de incertidumbre. No podemos dejar de tomar decisiones ni dejar de atender a nuestros ciudadanos, pero antes teníamos más espacio para evaluar, reflexionar o aplazar algunas de estas decisiones.

    <<En este momento, la rapidez con la que se suceden los acontecimientos es un reto para los sistemas de salud y para el mundo de la humanización y de la atención sociosanitaria>>

    ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR DEL SHUa – JORNADA SOBRE ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR DE LOS PACIENTES CON MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS (MAT)

    La presente jornada nace con el objetivo de analizar los elementos clave que mejoren la planificación, coordinación, intervención y evaluación terapéutica del manejo hospitalario de las microangiopatías trombóticas de manera multidisciplinar.

    En la primera sesión, sobre “MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS: ¿Dónde estamos y hacia dónde vamos?” se hizo una revisión de la casuística de MAT en el Hospital Clínico San Carlos y se puso de manifiesto que estamos ante una enfermedad muy rara, con elevada morbi-mortalidad y un mal pronóstico vital y renal. Afortunadamente se dispone de un tratamiento específico, eculizumab, que controla la enfermedad si es administrado de manera precoz y también previene la Enfermedad Renal Crónica. El principal reto está en la financiación de dicho tratamiento.

    El diagnóstico de MAT es difícil, porque puede persistir a pesar de datos hematológicos normales, de ahí la importancia de un diagnóstico diferencial. Posiblemente en el futuro podamos disponer de nuevos biomarcadores que permitan un diagnóstico certero y temprano.

    La jornada fue moderado por el Dr. Julio Mayol, Director Médico y de Innovación del Hospital Clínico San Carlos, que una vez revisada la definición de las MAT y cuáles son los mecanismos que llevan al daño tisular, así como la importancia del diagnóstico diferencial y las opciones de tratamiento, planteó los retos para la creación de una unidad multidisciplinar que incorpore a múltiples profesionales, actuando en distintos momentos, pero siempre con una dirección del proceso, que viene de algún integrante que haga funcional al equipo. Cuando estamos ante un paciente complejo, como es el caso de los pacientes con MAT, es importante dirigir bien al equipo para garantizar el buen uso de los recursos y dar la mejor respuesta a los pacientes.

    Así se pasó a la segunda mesa, donde se analizaron las vías para mejorar el pronóstico de los pacientes con MAT y optimizar sus resultados en salud. Se presentó la experiencia real de atención multidisciplinar de los pacientes con SHUa en el Hospital Universitario Son Espases, de Palma de Mallorca, donde los primeros resultados son muy importantes: el abordaje multidisciplinar ha permitido reducir notablemente el tiempo de diagnóstico de los casos de SHUa, y por lo consiguiente acelerar el acceso al tratamiento especializado. Ello, a su vez, se ha traducido en una mejora muy importante de los resultados clínicos de los pacientes, así como en la reducción de días de hospitalización.

    Las principales conclusiones de esta jornada reflejan que para poder valorar mejor los beneficios de los modelos de abordaje multidisciplinar se requiere de una evaluación periódica de sus resultados, y además, buscar vías de mejora de la eficiencia del proceso asistencial y la sostenibilidad del SNS es una responsabilidad de todos.


    Links de interés:

    https://www.podcastshua.com/podcast/sha_reto_multidisciplinar 

    https://www.podcastshua.com/bibliotecas 

    https://nefrosan.com/san/index.php/formacion/mat-doce-visiones-un-diagnostico-la-importancia-del-abordaje-multidisciplinar 

    La importancia del diagnóstico precoz y el abordaje multidisciplinar en EERR: el caso del Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa)

    Ante los diferentes problemas que presentan los pacientes que viven con una enfermedad rara, en ocasiones el debate se centra en el tratamiento farmacológico de las mismas, dejando a un lado otros aspectos. Sin embargo, no menos importante es evaluar correctamente a qué se enfrentan los pacientes que padecen una enfermedad rara o ultra-rara.

    En términos generales, el retraso en el diagnóstico es un hecho diferencial de las patologías poco frecuentes respecto al resto de enfermedades. En España, según una encuesta realizada por FEDER en más de 1.000 pacientes (Estudio ENSERio II), el tiempo promedio de diagnóstico de una enfermedad rara es de 5 años, llegando esta demora a 10 años o más, en el 19% de los casos (Figura 1).

    A la hora de favorecer el diagnóstico precoz, y a su vez, proporcionar una mejor atención a los pacientes, facilitando que los tratamientos disponibles les lleguen cuanto antes, la creación de equipos multidisciplinares es un enfoque interesante a estudiar. Estos equipos, mediante la adición de los conocimientos y las experiencias de sus diferentes componentes, pueden satisfacer de una manera más precisa y veloz las necesidades asistenciales de los pacientes con enfermedades raras (EERR).

    El abordaje multidisciplinar en EERR

    La Ley 44/2003, de 21 de noviembre, en el artículo 4 (punto 7), establece que “el ejercicio de las profesiones sanitarias se llevará a cabo de acuerdo con la progresiva consideración de la interdisciplinariedad y multidisciplinariedad de los equipos profesionales en la atención sanitaria”. Por lo tanto, desde hace más de una década ha sido reconocida la utilidad de los modelos de atención multidisciplinar en el ámbito de la salud. La tendencia apunta hacia una progresiva formalización de los equipos multidisciplinarios, que empiezan a contar con coordinadores, roles de enfermería, apoyo de secretaría o espacios propios, aspectos sujetos en parte al volumen de casos y a la concentración de tecnologías o perfiles de pacientes. Este proceso puede facilitar el desarrollo de capacidades específicas, entre las que cabe destacar: tomar decisiones de carácter vinculante en equipo; establecer una única puerta de entrada de pacientes a los circuitos de atención o discutir en comité todos los casos confirmados mediante diagnóstico histológico en un centro para completar el diagnóstico de extensión y planificar el tratamiento.

    A la vez que el arsenal terapéutico frente a las diferentes patologías es cada vez más extenso, en los últimos años la innovación en la atención sanitaria de los pacientes ha crecido también por el lado asistencial, incrementándose cada vez más el abordaje multidisciplinar aplicado a las EERR, alejándose de la visión “un caso, un médico”. Y es así, puesto que los modelos de atención multidisciplinar apuntan ser eficaces y eficientes y se presentan como una nueva oportunidad de gestión de los recursos hospitalarios disponibles2,3.

    Los modelos de abordaje multidisciplinar en el ámbito de las EERR muestran beneficios clínicos, sociales y económicos

    Debido a las características diferenciales de las enfermedades raras, representadas por la complejidad de las mismas, unidas a la falta de conocimiento disponible y la gravedad de muchas de ellas, hacen que el abordaje multidisciplinar se torne como una figura valiosa a la hora de proporcionar la mejor atención sanitaria a los pacientes.

    En los últimos años se han llevado a cabo diversas iniciativas en las que se han creado equipos multidisciplinares para el tratamiento de determinadas EERR. Los resultados disponibles muestran beneficios clínicos, sociales y económicos. Desde el punto de vista clínico, se consigue obtener un diagnóstico precoz y por lo tanto iniciar tratamiento específico temprano, lo que a su vez evita complicaciones y puede frenar la evolución de la enfermedad o aumentar la supervivencia, como es el caso de la ELA; a nivel social los abordajes multidisciplinares permiten que los pacientes se beneficien del conocimiento de varios especialistas, reciban una atención más humanizada y aumenten su grado de satisfacción con la misma; y por último, pero no menos importante, la mejora de la situación clínica general redundaría en una disminución de costes directos sanitarios y costes indirectos. Ciertamente, por el lado de los costes directos sanitarios, podemos estimar que se trataría de una mejor utilización de los recursos, puesto que los ahorros derivados de la reducción de hospitalizaciones, evitar duplicidad de pruebas, etc., se podrían ver compensadas parcial o totalmente por los casos diagnosticados y tratados.

    El primer paso para la creación del grupo comienza con un médico dedicado al caso, que actúa de enlace entre los pacientes y el resto del personal sanitario. Este clínico debe tener una visión abierta, enfocada en la atención multidisciplinar4.

    El segundo paso es la creación de un pequeño equipo central, con el objetivo de obtener el apoyo de las diferentes especialidades que requiere la patología. Este equipo está formado por un coordinador de atención/enfermería y uno o más especialistas médicos según se requiera. Este pequeño grupo asegura una conexión más continua entre el paciente y sus familiares con el grupo multidisciplinar4.

    Para la creación del grupo multidisciplinar, el equipo central debe reclutar a todos los especialistas necesarios para asegurar que las necesidades de los pacientes estén cubiertas. Este equipo puede aprovechar sus redes de referencia para contactar con otros profesionales, centrándose en aquellos que se especializan en enfermedades raras4.

    Este ejemplo de creación de un grupo multidisciplinar puede servir como modelo para la creación de grupos similares, sobre todo en aquellas enfermedades raras que afecten a un elevado grupo de órganos, en los que el abordaje multidisciplinar y multisistémico se torna fundamental.

    El abordaje multidisciplinar ante el Síndrome Hemolítico Urémico atípico

    Un ejemplo en la práctica clínica real del abordaje multidisciplinar en enfermedades raras en España, se encuentra en el realizado en el Hospital Universitario Son Espases, situado en Palma de Mallorca. Este equipo multidisciplinar, formado por 11 servicios del hospital, ha obtenido resultados positivos en el abordaje del síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa), patología que se engloba junto a otras enfermedades raras, como la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), dentro de las microangiopatías trombóticas (MAT)5.

    Pero antes de entrar a analizar el tema en detalle ¿qué es el SHUa?

    El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica que se define por la tríada anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El 90% de los casos de SHU son causados por una infección entérica por Escherichia coli (STEC) (SHU típico o STEC-SHU). El diagnóstico de SHUa es esencialmente por exclusión, una vez se descarte un déficit de ADAMTS13 (PTT) o la infección por STEC (STEC-SHU). En los pacientes con SHUa los fenómenos de MAT son consecuencia de la desregulación de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares6. El SHUa, es por tanto una enfermedad ultra-rara, que representa el 10% de los casos de SHU, y que antes de la aparición de los últimos tratamientos, con frecuencia evolucionaba a insuficiencia renal crónica terminal, con una elevada mortalidad asociada7. La mortalidad durante el primer episodio de la patología ronda el 10-15%, con un riesgo de desarrollar enfermedad renal terminal de hasta el 50% de los casos5, lo que pone de manifiesto la gravedad de la enfermedad. No se conocen datos exactos de prevalencia en España, aunque algunos estudios arrojan una prevalencia de 3,3 – 5 casos por millón de habitantes7,8. Además, afecta mayoritariamente a niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer en cualquier momento a lo largo de la vida7.

    Al mismo tiempo, el diagnóstico del SHUa se hace especialmente complejo debido a las características de la enfermedad. Aunque las lesiones en el SHUa afectan predominantemente a los vasos renales, el carácter difuso del fenómeno de MAT conduce a la afectación de la microvasculatura de otros órganos (cerebro, corazón, intestinos, páncreas y pulmones), lo que explica la aparición frecuente de síntomas extrarrenales6. A la dificultad de obtener un diagnóstico claro, se le une la importancia de conseguirlo en el menor tiempo posible.

    Ante estas cuestiones, el equipo multidisciplinar de Son Espases organizó un sistema de comunicación directa entre los diferentes actores implicados en el tratamiento de las microangiopatías trombóticas, para realizar un diagnóstico preciso y rápido, y diferenciar así las patologías que comprenden estas microangiopatías. El flujo de trabajo del grupo multidisciplinar se puede observar en la Figura 2.

    Este sistema de comunicación funciona de la siguiente forma. En primer lugar, ante la llegada de un paciente con síntomas compatibles con el SHUa (anemia, trombocitopenia, fallo renal, etc.) se le monitoriza mientras se mandan pruebas al laboratorio de hematología. Ante una sospecha fundada de SHUa, el servicio de hematología y nefrología comunican al resto del grupo multidisciplinar, un posible caso de SHUa, para que se realicen las pruebas pertinentes y se tenga especial atención, teniendo siempre en cuenta la gravedad de la patología y la rapidez de actuación que ésta requiere. En la práctica clínica habitual, el diagnóstico diferencial entre SHUa y la PTT se realiza por exclusión mediante el test de ADAMTS13. Este test permite diagnosticar la PTT, por lo que, si el resultado no concluye que se esté ante un caso de PTT, se diagnostica como SHUa. Dicho de otra manera, la determinación de la actividad de ADAMTS13 y el test de la toxina Shiga resultan esenciales para establecer el diagnóstico diferencial preciso entre PTT, STEC-SHU y SHUa (Figura 3)6.

    El abordaje multidisciplinar de los pacientes con SHUa permite obtener un diagnóstico precoz y por lo consiguiente un tratamiento temprano, lo que a su vez se asocia a un ahorro de $20.000 en costes hospitalarios

    El aspecto negativo de esta prueba es que, ante una situación de urgencia como es la de estas patologías, el test de ADAMTS13 requiere de unos tiempos de respuesta prolongados, y a veces, no se encuentra disponible en todos los hospitales (sobre todo en aquellos de un tamaño menor). Es por ello, que el equipo de Son Espases ha planteado un algoritmo, como solución alternativa, validado técnica y científicamente, llamado Plasmic Score.

    Recientemente se han presentado los resultados preliminares de la implementación del abordaje multidisciplinar en el manejo del paciente con SHUa (más concretamente, MAT) en Son Espases, constatándose que, desde el punto de vista económico permitió reducir en un 53% el coste anual promedio por paciente, pasando de 319.932 euros a 150.878 euros, al reducirse en un 45% la probabilidad de necesitar terapia de reemplazo renal, además de reducir notablemente los días de hospitalización9. Dicho estudio concluye que el abordaje multidisciplinar de los pacientes con SHUa favorecería al diagnóstico y tratamiento tempranos, y por lo tanto podría modificar la historia natural de la enfermedad.

    Una vez se concluye que estamos ante un diagnóstico clínico de SHUa, se inicia el tratamiento a la vez que se espera a los resultados de otras pruebas, como resonancia magnética o estudio genético. En este aspecto, la aparición de eculizumab amplió el arsenal terapéutico disponible para el tratamiento de los pacientes con SHUa. Este medicamento está recomendado por diferentes guías clínicas, tanto en niños como en adultos con un diagnóstico definitivo de SHUa, recomendando a su vez iniciar el tratamiento dentro de las primeras 24 horas11,12.

    Un estudio sobre la eficacia de eculizumab en SHUa, muestra que aquellos pacientes que habían recibido eculizumab dentro de los primeros 7 días tras el diagnóstico de SHUa, lograban mejorías clínicamente significativas en la recuperación de la función renal (aumento sostenido de la tasa de filtración glomerular, TFGe), en comparación con aquellos que fueron tratados después de 7 días (Figura 4)13.

    A la hora de evaluar el cambio en TFGe con respecto al estado basal en ambos grupos, los pacientes que recibieron eculizumab ≤7 días después de los primeros signos de la última manifestación de SHUa mostraron una mejora media significativamente mayor (p <0,05) en TFGe a partir del mes 1 en adelante. Al año, el aumento de la TFGe desde el inicio fue de 57ml /min/1,73 m2 en el grupo de ≤7 días en comparación con 23 ml/min /1,73 m2 en el grupo de > 7 días13.

    A su vez, en el grupo de tratamiento ≤ 7 días, 81% de pacientes alcanzaron una respuesta sostenida de TFGe después de 3 meses de tratamiento que se mantuvo durante 1 año. Por el contrario, en el grupo de tratamiento > 7 días, 34% de pacientes alcanzaron una respuesta sostenida de TFGe después de 3 meses, llegando al 47% en 1 año (Figura 5)13.

    Los resultados de este estudio, no hacen sino fortalecer la idea, ya plasmada con anterioridad, de la importancia de un diagnóstico temprano, ya que se demuestra que el tratamiento precoz con eculizumab, (a ser posible dentro de las 24 horas siguientes al diagnóstico), está relacionado con una mejora significativa de los resultados en la función renal, optimizando la recuperación de ésta, y evitando diálisis o trasplante tanto en pacientes adultos como en niños. A su vez, ante los casos en los que se necesite mayor información hasta la confirmación del diagnóstico, el estudio recomienda un máximo de 5 sesiones de plasmaféresis13.

    Además de los buenos resultados clínicos, el tratamiento temprano con eculizumab ha demostrado ser la opción más coste-efectiva en el tratamiento del SHUa14. El estudio de Ryan et al. en 2018 refleja que el tratamiento temprano con eculizumab se asoció con un menor tiempo en UCI, menor necesidad de plasmaféresis y una probabilidad 3,2 veces menor de diálisis en comparación con un inicio tardío del tratamiento.

    A su vez, el tratamiento temprano permitía ahorrar cerca de 20.000$ en costes hospitalarios (coste del tratamiento temprano de 85.776$ frente a 103.557$ del tratamiento tardío) realzando la importancia de empezar el tratamiento lo más rápidamente posible en los pacientes con SHUa15.

    En conclusión, olvidar los silos y los modelos de atención hospitalaria en los que cada servicio funciona de manera independiente, apostando por modelos de atención multidisciplinares en los que varios servicios hospitalarios, como en el caso del Hospital Son Espases (11 servicios implicados), trabajen de manera conjunta, son una vía a seguir para ofrecer la mejor atención a los pacientes, sobre todo en el ámbito de las enfermedades raras o ultra-raras. A su vez, realizar esfuerzos en investigación que propicien la llegada de medicamentos para estas enfermedades que mejoren los resultados en salud en el tratamiento de estas patologías, como es el caso de eculizumab en el SHUa, es otra de las piedras angulares donde debe sustentarse la mejora de la atención sanitaria, y también de la calidad de vida, de los pacientes con enfermedades raras o ultra-raras.

    Por último, y no menos importante, es considerar que un abordaje multidisciplinar de las EERR contribuiría a mejorar la sostenibilidad del SNS, desde diferentes ámbitos: por un lado, al conseguir un diagnóstico precoz, y, por lo tanto, un tratamiento adecuado, se lograría un mejor control del paciente, asociado a un menor uso de recursos sanitarios, lo que generaría ahorros para el SNS. Por otro lado, ayudaría a eliminar las posibles ineficiencias debidas a la duplicación de tareas, pruebas innecesarias, etc.


    REFERENCIAS

    1. FEDER. Estudio sobre situacion de Necesidades Sociosanitarias Personas con Enfermedades-Raras-en Espana. Estudio ENSERio II. 2018.
    2. Terradas R, Riu M, Segura M, Castells X, Lacambra M, Álvarez JC, et al. Resultados de un proyecto multidisciplinar y multifocal para la disminución de labacteriemia causada por catéter venoso central, en pacientes no críticos,en un hospital universitario. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2011;29(1):14–18
    3. Queiro R, Coto P, Rodríguez J, Notario J, Navío Marco T, de la Cueva P, et al. Modelos de atención multidisciplinar en pacientes con artritis psoriásica en España. Reumatología Clínica, 2017;13 (2):85-90
    4. Auvin S, Bissler JJ, Cottin V, Fujimoto A, Hofbauer GFL, Jansen AC, et al. A step-wise approach for establishing a multidisciplinary team for the management of tuberous sclerosis complex: a Delphi consensus report. Orphanet Journal of Rare Diseases. 30 de
      abril de 2019;14(1):91, doi: 10.1186/s13023-019-1072-y.
    5. Contreras E, de la Rubia J, del Río-Garma J, Díaz-Ricart M, García-Gala JM, Lozano M. Guía diagnóstica y terapéutica de las microangiopatías trombóticas del Grupo Español de Aféresis. Med Clin (Barc). 8 de abril de 2015;144(7):331.e1-331.e13, doi: 10.1016/j.medcli.2014.09.013.
    6. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa L, Espinosa M, et al. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso. Rev.Nefrologia 2015;35(5):421–447.
    7. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. 18 de enero de 2013, doi: 10.3265/Nefrologia.pre2012.
    8. Yan K, Desai K, Gullapalli L, Druyts E, Balijepalli C. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin Epidemiol. 12 de marzo de 2020;12:295-305, doi: 10.2147/CLEP.S245642.
    9. Uriol Rivera M, Obrador Mulet A, Delgado Sánchez O, Picado MJ, Lopez Andrade B. Health and economic burden of the Thrombotic Microangiopathy. A need for a Multidisciplinary Team. 57th European Renal Association & European Dialysis and Transplant Association. 2020.
    10. Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, Marques MB, Waldo SW, Li A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. The Lancet Haematology. abril de 2017;4(4):e157-
      64, doi: 10.1016/S2352-3026(17)30026-1.
    11. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39, doi: 10.1007/s00467-015-3076-8.
    12. Sociedad Española de Cuidados Intensivos Pediátricos. Protocolo de microangiopatía trombótica. Síndrome hemolítico urémico. 2020.
    13. Walle JV, Delmas Y, Ardissino G, Wang J, Kincaid JF, Haller H. Improved renal recovery in patients with atypical hemolytic uremic syndrome following rapid initiation of eculizumab treatment. J Nephrol. 2017;30(1):127-34, doi: 10.1007/s40620-016-0288-3.
    14. Zuber J, Quintrec ML, Krid S, Bertoye C, Gueutin V, Lahoche A, et al. Eculizumab for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Recurrence in Renal Transplantation. American Journal of Transplantation. 2012;12(12):3337-54, doi: https://doi.org/10.1111/j.1600-
      6143.2012.04252.x.
    15. Ryan M, Donato BMK, Irish W, Gasteyger C, L’Italien G, Laurence J. Economic Impact of Early-in-Hospital Diagnosis and Initiation of Eculizumab in Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome. PharmacoEconomics. marzo de 2020;38(3):307-13, doi: 10.1007/s40273-
      019-00862-w

    Miguel Uriol – Abordaje multidisciplinar en el ámbito de las enfermedades raras: Retos y oportunidades

     

    Dr. Miguel Uriol

    Jefe de Servicio de Nefrología

    Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca

    Vivimos una realidad sanitaria en la que la necesidad de adoptar una ruta asistencial multidisciplinar de las enfermedades constituye un elemento esencial para la gestión sostenible de la sanidad. Se trata de buscar un modelo asistencial basado en la colaboración entre diferentes perfiles de profesionales del Sistema Nacional de Salud (SNS), que intervienen de forma coordinada para ofrecer el máximo beneficio para el paciente. Esta necesidad de trabajo en equipo entre las diferentes especialidades médicas, se acentúa aún más, cuando hablamos de Enfermedades Raras (EERR).  

    Las EERR son enfermedades crónicas y debilitantes e implican graves consecuencias para la salud de los pacientes y su entorno familiar. El manejo clínico de las mismas es complejo, porque afectan a una multitud de órganos y sistemas.  Debido al reducido número de personas que sufren cada enfermedad rara, a día de hoy siguen existiendo vacíos terapéuticos, dificultades para el diagnóstico, necesidad de mayor evidencia para la toma de decisiones y un limitado número de centros especializados para atender a estos pacientes con seguridad y eficacia. Todo ello implica importantes retos para los sistemas de salud.

    El abordaje multidisciplinar en el ámbito de las enfermedades raras requiere de una reflexión estratégica acerca de la innovación organizativa, el diagnóstico temprano, la mejora de la calidad de vida de los pacientes y de la sostenibilidad del sistema. Debemos tener muy presente que la innovación puede ser de procesos, y no solamente terapéutica, y por lo tanto no se puede improvisar, sino que se necesita un equipo, una estructura y una estrategia. En definitiva, en muchas ocasiones no se trata de buscar únicamente ahorros económicos, sino de organizar el equipo y utilizar bien los recursos para ofrecer el mejor beneficio para los pacientes.

    El concepto de “abordaje multidisciplinar” no es nuevo, y engloba diferentes niveles de actuación. Sin embargo, hasta el momento, en el ámbito de las EERR se hablaba de “atención sanitaria multidisciplinar”, pensando en la coordinación entre profesionales de rehabilitación física, psicológica, pedagógica, etc., y también de una atención multidisciplinar entre Atención Primaria y Especializada. En este sentido, la Estrategia Nacional de EERR no contempla el abordaje multidisciplinar a nivel clínico, o entre los diferentes servicios del mismo hospital, como una medida de mejora en la atención a este grupo de pacientes. Quizás es el momento de dar un paso adelante, y aterrizar las recomendaciones de la Estrategia Nacional de EERR en España, o actualizarlas, y proponer proyectos concretos y con una aplicación real en la práctica clínica.

    Con la atención multidisciplinar como hilo conductor, se dispone ya de iniciativas relevantes en nuestro país y en otros países europeos que sirven de modelo para la creación de grupos similares. Es por tanto buen momento para recogerlas y analizarlas, para aprender de la experiencia.

    El objetivo del presente suplemento, es precisamente analizar de manera global las ventajas del abordaje multidisciplinar en el ámbito de las EERR, y en concreto en pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), a través de una revisión, en profundidad, de experiencias y debates puestos en marcha y los primeros resultados que arrojan.

    El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) implica una elevada morbi-mortalidad. En ocasiones puede tener una evolución fulminante y además supone un elevado impacto para el SNS. Afecta de manera predominante a los vasos sanguíneos del sistema renal, y también a otros órganos, lo que provoca síntomas extrarrenales que condiciona un importante reto diagnóstico. Por tanto, es fundamental conseguir un diagnóstico claro, en el menor tiempo posible, objetivo que se puede lograr de forma eficiente mediante la creación de equipos multidisciplinares. A lo largo de los contenidos de este suplemento se detallan los principales resultados del estudio piloto realizado en nuestro hospital para la implementación de un modelo de abordaje multidisciplinar de pacientes con microangiopatía trombótica (MAT) y en concreto con SHUa. Las conclusiones del estudio señalan importantes retos y oportunidades para nuestro SNS: retos, desde el punto de vista de la mejora en los sistemas de información, la seguridad de los datos y la implementación de técnicas de inteligencia artificial, o para la mejora en la organización del equipo multidisciplinar (crear perfiles de alerta en función de los resultados de la analítica, etc.), y por el lado de las oportunidades, conseguir una atención al paciente más eficiente, con un acceso al tratamiento más ágil y que no solamente consiga unos resultados clínicos extraordinarios, sino mejore la experiencia y la calidad de vida del paciente y a última instancia pueda reducir el consumo de recursos sanitarios y contribuir a la sostenibilidad del sistema.

    Y para terminar, quiero abogar por seguir avanzando en esta línea, e ir implementando modelos de abordaje multidisciplinar en el ámbito de las EERR, pero sobre todo compartir y aprender de las experiencias existentes, para así poder hacerlas extensivas a otros hospitales y conseguir que el mayor número de pacientes se beneficie de las mismas.

    Vol 7 – Sup 2- SEPTIEMBRE 2022

    Portada de newsRARE, volumen 7, suplemento 2, septiembre de 2022

    Descarga el número en PDF

    Descargar

     

    VOL 7 – NÚM 2 – SEPTIEMBRE 2022

    Descarga el número en PDF

    Descargar

     

    Álvaro Hidalgo – El año 2022, un momento de inflexión y de reflexión sobre los casos de éxito

    Álvaro Hidalgo


    Editor de newsRARE y presidente de la Fundación Weber. 

    El año 2022 está llamado a ser un año dual. De ruptura con la dinámica de la pandemia y, por tanto, de superación de las barreras que ésta ha puesto a la salud y calidad de vida de los pacientes y familias con enfermedades poco frecuentes. Pero igualmente, será un año de vuelta a la realidad y los desafíos a los que nos enfrentábamos antes de la pandemia.

    Estamos, por tanto, ante un momento de inflexión y reflexión. Por ello hemos pensado que no había mejor manera de empezar este 2022 que con una visión optimista sobre las enfermedades minoritarias. Por este motivo, hemos dedicado el primer numero del año a enumerar los casos de éxito en este complicado desafío que suponen las enfermedades minoritarias y los medicamentos huérfanos.

    Este número arranca con un artículo especial a cargo de la Secretaria de Estado de Sanidad, Silvia Calzón Fernández, que hace un excelente recorrido sobre los hitos e iniciativas que nuestro SNS ha puesto en marcha en el ámbito de las enfermedades raras que se han convertido en verdaderas palancas de éxito para nuestro sistema: la Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud, el Registro Estatal de Enfermedades Raras, los avances en el programa de Cribado Neonatal o la creación de la cartera común de servicios asistenciales de Genética del Sistema Nacional de Salud, que también forma parte de la nueva actualización de la cartera de servicios de 2022.

    En el articulo en profundidad realizado por Fernando Abdalla y Néboa Zozaya se repasan distintos casos de éxito tanto a nivel nacional como internacional, incitando a reflexionar sobre qué se puede considerar un caso de éxito. En su artículo, los autores ponen el énfasis en los avances llevados a cabo en el diagnóstico en donde gracias a la secuenciación completa del ADN logrado entre los años 2010 y 2020, se han diagnosticado 886 nuevas EERR y el número de pruebas genéticas disponibles prácticamente se ha doblado. Además, la eficiencia diagnóstica en los últimos 5 años ha aumentado del 10% al 30-50%. Igualmente se han desarrollado diversas iniciativas enfocadas en diagnosticar enfermedades desconocidas, como son la Red de Enfermedades no Diagnosticadas (UDN, EEUU), el Programa de Enfermedades no Diagnosticadas (UDP, EEUU), la Red Internacional de Enfermedades no Diagnosticadas (UDNI) y el Programa de Enfermedades no Diagnosticadas. También se ha producido una notable evolución en los tratamientos disponibles. Entre 2002 y abril de 2022, la Agencia Europea del Medicamento (EMA) designó 1.799 medicamentos huérfanos (MMHH). Otro elemento a resaltar es que se ha acentuado el foco en fármacos aprobados por esta misma agencia dirigidos a las EERR, de modo que si en el periodo 1996-2017 éstos representaban el 10% del total, en 2018-2020 su peso aumentó hasta el 18,4%, con un número anual promedio de autorizaciones de MMHH que pasó de 3 a 158. También se ha producido un notable progreso en cuanto a la investigación, así entre 2000 y 2010 se iniciaban en promedio unos 900 ensayos clínicos cada año en EERR, en 2010-2020 este número se duplicó, hasta alcanzar los 1.800 nuevos estudios cada año12,13. En España, a diciembre de 2021, había 224 ensayos clínicos en marcha para el desarrollo de MMHH. El artículo concluye con numerosos ejemplos particulares de éxito y con una revisión de casos de éxito a nivel internacional.

    Por su parte, según la opinión de los encuestados en el barómetro de este número, a los casos de éxito en enfermedades raras se les está dando poca visibilidad, pese a que podrían servir como referencia para buenas prácticas a nivel clínico, y para la generación de un mayor conocimiento y concienciación social.

    El número se completa con una serie de entrevistas que, desde diversos enfoques, se centran en experiencias de éxito en el abordaje y tratamiento de las enfermedades raras. Cuatro especialistas en neurología, reumatología y anestesiología nos cuentan su percepción sobre distintas enfermedades raras y cómo se ha mejorado su abordaje durante los últimos años, deteniéndose en los retos pendientes. Tres representantes de asociaciones nos trasladan la visión, en primera persona, de los afectados por las enfermedades raras. Además, desde el Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con EERR y sus familias, Aitor Aparicio relata el importante papel que ha jugado este centro para la mejora de la humanización de los pacientes. Por su parte, en este número, es la Sociedad Española Multidisciplinar de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas la sociedad científica escogida para describir su misión, papel y contribución a las enfermedades minoritarias. Finalmente, Roche Pharma detalla un proyecto reciente centrado en proponer acciones de mejora para la financiación y acceso de las terapias dirigidas a enfermedades raras.

    Es evidente que después de leer el número la sensación que se queda en el lector es que se ha avanzado de forma considerable, lo que se ha traducido en muchos años de vida con calidad para los pacientes y en esperanza para sus familias. Este avance se ha hecho en relativamente poco tiempo. Sin embargo, es necesario seguir trabajando para aumentar la supervivencia, mejorar la calidad de vida y dar un trato más humano a los pacientes y sus familias.

    Los retos y desafíos que quedan por abordar exigen un compromiso firme por parte de las administraciones, los profesionales y la sociedad en su conjunto. Por ello, creemos que newsRARE constituye igualmente un caso de éxito, al llevar más de 5 años poniendo el foco en las enfermedades minoritarias y contribuir a un mejor conocimiento de las mismas y concienciar a nuestros decisores de la importancia que tienen sus acciones en la vida de los más de 3 millones de españoles que padecen una enfermedad rara.

    NO TE PIERDAS